2014年，一场名为“冰桶挑战”的筹款活动逐渐在社交网络上走红，意在唤起人们对“渐冻人”患者的支持。参与者应该在头上倒一桶冰水，记录下这个过程，然后上传到社交网络。在完成挑战的同时，他们可以号召自己的朋友效仿。此次活动在很短的时间内为全球支持“渐冻人”的慈善机构募集了大量捐款，让更多人认识到什么是“渐冻人”。那么，到底什么是“逐渐冻结”呢？
什么是“逐渐冻结”？
渐冻症其实是运动神经元病的俗称，MND)。这是一种散发性或遗传性的致命性神经退行性疾病，由中枢神经系统控制骨骼肌的运动神经元引起。其临床表现为进行性肌无力、萎缩、口齿不清、饮水呛咳，累及呼吸肌时出现呼吸困难和呼吸衰竭。
与受阿尔茨海默病影响的高级神经活动不同，MND病患者在疾病发作前仍能保持清晰的思维、记忆、性格和智力。正是这种特点，在整个病程中，患者保持着清醒的大脑，看着自己熟悉的身体和熟悉的知觉一点一点消失，逐渐“冻结”，所以被称为“逐渐冻结”。
根据病因，该病可分为两类:
家族性，约占5% ~ 10%，遗传自父母；
散发，占90%以上，病因不明。
根据不同的临床表现和发病部位，也可分为四类:
肌萎缩侧索硬化(ALS):上肢或下肢首先累及上、下运动神经元，患者生存期通常为2 ~ 5年；这种类型占MND的绝大多数，也是最具破坏性的神经退行性疾病之一。在英联邦，运动神经元疾病通常指肌萎缩侧索硬化。
进行性延髓麻痹(PBP):首先表现为口齿不清和吞咽困难，随后出现肢体受累症状。患者的生存期通常为6个月至3年。
进行性脊髓性肌营养不良(PMA):大多数患者首先有手部肌肉受累的症状，存活时间通常在五年以上；这种疾病主要发生在50岁以上的人群中，男性更常见。
原发性侧索硬化，PLS):多数患者先有腿部肌肉受累的症状，PLS通常进展缓慢，不会大大缩短患者的寿命；该病主要发生在40岁以上人群，约占MND的3%。
“逐渐冻结”的发生率是多少？
欧美研究数据显示，ALS的发病率约为0.0015%~0.0025%/年，也就是说，每年每10万人中只有1.5~2.5人患病。考虑到该病平均生存期约为3年，ALS患病率为0.005%，约为发病率的3倍。1990年至2005年的一项英国研究得出了不同年龄组的发病率，按性别分列如下:
(每10万人)
妇女
男性的
20-24
0.114
25-29
0.097
0.591
30-34
0.176
0.174
35-39
0.266
0.346
40-44
0.472
0.639
45-49
1.796
2.319
50-54
2.728
2.663
55-59
3.141
5.732
60-64
5.926
9.014
65-69
7.492
11.558
70-74
9.642
14.973
75-79
11.251
17.707
80-84
7.293
15.635
85-89
6.653
10.913
90
2.464
10.114
可以看出，低年龄组(40岁以下)男女之间没有显著差异。但在高年龄组(大于等于40岁)，男性发病率明显高于女性，最高可达4倍以上。男女发病率在75-79岁之间达到高峰。
不得不说，运动神经元病就发病率而言是一种罕见的疾病，但一旦发生，就会给患者和家属带来沉重的负担。那么，“渐冻症”会表现出哪些具体症状，需要怎样的护理？
“逐渐冻结”的具体症状是什么？
“渐冻症”最大的临床表现是肌肉萎缩、口齿不清、进食困难甚至呼吸困难。大多数MND患者死于呼吸衰竭或营养不良。对于MND患者，他可能会出现以下症状:
肌肉:无论患者身体的哪个部位在患病初期首先受到影响，肌肉的无力和萎缩都会随着病情的发展扩散到其他肢体。大多数患者的首发症状是一侧或两侧手指笨拙、无力、僵硬，其次是手部小肌肉萎缩。随着病情的发展，萎缩延伸到前臂和下肢，最后影响面部和咽喉。可以看到短暂的皮下肌肉抽动(震颤)。
演讲:阅读障碍是MND患者将面临的另一个困难，尤其是那些患有进行性脊髓灰质炎(PBP)的患者。患者的言语会逐渐变得模糊、口齿不清、声音嘶哑、有鼻音甚至失语。
饮食:这也是进行性脊髓灰质炎(PBP)患者在疾病早期可能面临的问题。患者喝水时可能会出现呛咳、吞咽困难、舌头失去灵活性、无法咀嚼、咽反射消失等症状。
呼吸:病情进展为延髓麻痹后，患者膈肌、肋间肌逐渐变弱，呼吸开始减弱，肺功能指标(肺活量、吸气压)下降，最终患者死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染。
此外，约15%~45%的患者会出现延髓假性囊肿的症状，可能导致无法控制的笑、哭或笑。
如果患上“渐冻症”，你需要什么样的护理？
护理需求一般分为心理护理、一般护理、康复锻炼、饮食护理、吞咽护理、呼吸护理等。鉴于MND的特殊性和护理难度，主要侧重于患者的呼吸和吞咽。
心理护理:目前MND没有有效的治疗方法，病情的进行性加重极大地影响了患者的心理健康。因此，心理护理非常重要，可以鼓励患者积极配合治疗，提高治疗信心。专业护士可以深入病房，与患者沟通，根据病情变化向患者及家属讲解疾病的发生发展过程，进行康复知识的教育和健康指导。
一般护理:对于早期患者，我们可以鼓励他们适当运动，做一些力所能及的个人活动，注意劳逸结合，避免疲劳。对于卧床不起的患者，要定期帮助其翻身，帮助其进食、洗漱、大小便，保持皮肤清洁和床上清洁，预防压疮。
康复锻炼:主要是加强患者肢体的功能锻炼，促进肌力的恢复。应辅助或指导患者进行主动和被动肢体功能训练，辅以肌肉按摩，防止关节僵硬和肢体痉挛。
吞咽护理:应密切监测患者吞咽功能，帮助其锻炼舌、颊、颌、喉；协助喂养训练，选择合适的姿势、食物、进食速度、餐具等。帮助病人进食。
护理:患病初期可根据患者病情使用外胸按压呼吸机辅助呼吸，为患者提供外胸呼气正压；重病患者需要呼吸机。护理时需要密切观察生命体征，同时给予合理的氧疗，必要时进行气管切开维持通气。特别要注意积极控制呼吸道和肺部感染，必要时实施常规吸痰和肺部肿胀技术。同时要注意呼吸机的使用、调整、清洁和消毒，预防呼吸机相关性。
对于MND患者来说，护理是他们生活中不可或缺的一部分，那么有哪些渠道可以帮助MND患者呢？
公共系统会为“逐渐冻结”的患者提供什么帮助？
在英国，当地政府部门会为MND患者提供评估服务，专业人士上门为患者定义身体、心理和情绪健康状况，了解患者的经济状况、家庭环境、社会生活等。，从而全面评估患者的病程和生活情况，制定最适合其实际情况的随访支持服务。政府将根据MND患者的病程为其提供社会护理，并根据其经济状况收取合理的费用，国民保健制度将为患者提供免费的保健服务和医疗服务。在这个过程中，NHS、全科医生(GP)、社区卫生团队、专业的MND护理中心和网络、成人社会护理服务、疗养院、MND协会等角色将共同努力，为MND患者提供系统的支持和护理服务。
在，护理保险制度于2000年开始实施，第二位被保险人(40-64岁)接受护理服务的条件是16种特定疾病，包括ALS。经调查和评估，患有该疾病的第二保险人将由城镇或地区(包括支持中心)安排适当的护理服务计划(护理服务)。
商业保险公司如何为“逐步冻结”提供保障？
商业保险公司主要通过医疗保险、危重症保险、护理保险产品，从医疗报销、危重症赔付、护理支持等方面为运动神经元病患者提供救助。
医疗保险产品
MND患者可以住在家里，但在疾病发展的整个过程中，住院费用的风险不容忽视。商业医疗保险可以为患者报销这部分住院费用，减轻患者及家属的经济负担。
重大疾病保险产品
严重运动神经元病是保险协会制定的《重大疾病保险中疾病定义和使用规范(2020年修订版)》中28种主要疾病之一，至少需要满足以下条件之一:
1.严重的咀嚼和吞咽功能障碍；
2.呼吸肌麻痹引起严重呼吸困难，连续使用呼吸机7天(含)以上；
3.独立生活能力完全丧失，不可能独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。
市场上的大部分危重症保险也会设计中、轻度疾病的责任，包括中度运动神经元疾病的责任。患者完全丧失独立生活能力，不能独立完成六项基本日常活动中的两项或两项以上，才能获得中、轻度疾病的赔付。对于运动神经元疾病，由于其病程是进行性的，被保险人在收到中/轻症赔付后，大概率会获得重大疾病赔付。
护理保险产品
部分护理保险产品以合同约定的特定重大疾病的发生和被保险人的长期护理状况为给付条件。这些商定的主要疾病大多包括运动神经元疾病，但诊断条件和主要疾病的定义之间可能存在一些差异。作为导致严重残疾的主要疾病之一，MND需要大量护理。护理保险可以提供有效的护理保障或经济补偿，有效帮助患者及家属减轻费用负担。
参考
[1]李锐，王国平。运动神经元病的诊断和治疗[J]。全科医学，2019(7):1073-1074。
[2]高玉静。运动神经元病所致吞咽困难患者的康复护理[J]。河北医药，2014。
[3]乔安华，Xi舒华，邵小平。引用该论文王志平，王志平，王志平，王志平.中华护理杂志，2010，45(005):423-425。
[4]郑跃平，陆，，林德群。运动神经元病的临床观察与护理[J]。现代护理，2008，14(4):527-528。
[5]中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理组，中华医学会神经病学分会神经肌肉组。肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南[J]。神经病学杂志，2012，45(7):531-533。
范东生，宋祖儿。运动神经元病的诊断和分类[J]。神经病学杂志，2019，052(012):1065-1067。
[7]ALS流行病学研究联盟，描述流行病学:散发性ALS的流行病学。https://web . archive . org/web/20151211013413/http://aces . Stanford . edu/aces mem 2/episcoporadic . html # edre f1
[8]运动神经元疾病协会，什么是MND？。https://www.mndassociation.org/about-mnd/what-is-mnd/
[9]运动神经元疾病协会，关怀和MND:支持你。https://www . mndasociation . org/app/uploads/2021/06/careers-guide-2016-interactive . pdf
10卫生、劳动和福利部，关于保险制度。https://www.mhlw.go.jp/content/12300000/000614773.pdf
[11]维基百科，肌萎缩侧索硬化。https://zh.wikipedia.org/wiki/肌萎缩侧索硬化症。